Az exfoliációs syndroma jelentősége a gyakorló orvosok számára.

1.     Összegzés:

Világszerte felismerték, hogy a legáltalánosabb ok, amely krónikus glaucomához  és/vagy cataractához vezet, az exfoliativ syndroma. Bár a prevalenciája országról-országra változhat, a betegség mindig korfüggő. Különösen magas a prevalencia a 6. évtized után, pl. Izlandon 80 éves kor felett 30%. A betegség aránya krónikus glaucomás betegeknél 25-70% között van. A capsularis (exfolatív) glaucoma prognózisa rosszabb mint a primer zugú glaucomáé. A hosszú gyógyszeres kezelés vagy a lézer terápia sokszor nem bizonyul kielégítőnek, így gyakran sebészi beavatkozásra van szükség. Az exfolációs syndroma a legnagyobb intraoperatív rizikófaktor az exfolációs sebészetben és az intraocularis lencse beültetésnél. Így a betegség preoperatív felismerésének óriási a jelentősége.

Ennek az írásnak az a célja, hogy javaslatokkal szolgáljon a betegség mindennapos gyakorlati menedzseléséhez.

2.     Bevezetés

1917-ben egy finn szemész, J.G. Lindberg szürke és szürkés-kék foltok jelenlétét írta le a pupilláris határon krónikus glaucomás betegeknél. Páciensei közt az exfoláció aránya 50% volt, ebből cataracta 30%-nál volt megfigyelhető. Feljegyezte a jelenséget olyan idős betegeknél is, akiknek egyéb szemészeti betegsége nem volt. Felfedezését később Malling (1923) és Vogt (1923) is megerősítette. A capsularis glaucoma elnevezést Vogt alkotta meg, belefoglalva így a krónikus glaucomát és az exfolációs syndromát. Kutatók 1998-ban Létrehozták a LINDBERG TÁRSASÁGOT, amely az exfoliációs syndromával kapcsolatos ismeretek kicserélésének általános fóruma.

3.     Jellemző mindennapi gyakorlati problémák

3A. Idős normális látásélességgel és szemnyomással.

Ha egy beteg életkora eléri, vagy meghaladja a 60 évet, akkor fenn kell tartani a gyanút az exfolációs syndromára. A klasszikus klinikai jelekhez tartozik a pigment-vesztés az iris sphincter régióból, valamint a transszimuláció esetén látható -molyrágta- minta a pupilla sphincter közelében. A korai fázisban csak a pupilla szélénél lehet elszórtan szürkésfehér pelyheket látni. A lencse későbbi, klasszikus elváltozásának láthatóvá tételéhez a pupillát maximálisan ki lehet tágítani, mivel lehetséges, hogy a vizsgálati lelet egyébként nem mutat kórosat és a beteg kezelés nélkül elbocsátják. A BETEG KÖVETÉSE, RENDSZERES ELLENÖRZÉSE ÉVENTE EGYSZER JAVASOLT. A szerzőnek az a tapasztalata, hogy még olyan betegeknél is, akiknél kezdetben az intraocularis nyomás 12 Hgmm körüli mindkét oldalon, és exfoláció figyelhető meg, 10-15 év múlva capsularis glaucoma fejlődhet ki 40Hgmm feletti szemnyomással.

3B. krónikus glaucomás beteg kétoldali ocularis hypertensioval

Az exfolációs syndroma a legáltalánosabb meghatározható oka a nyílt zugú glaucomának (Ritch, 1994). Ennek felismeréséhez széleskörű és alapos vizsgálatokat kellett végezni. Bár az exfolációs syndroma incidenciája a glaucomás betegek közt 0%-tól (Anglia) 93%-ig (Norvégia) (Forsius 1988) változhat, az a benyomásunk, hogy SOK BETEG, MINT SIMPLEX GLAUCOMÁST DIAGNOSZTIZÁLNAK CAPSULARIS GLAUCOMA ESETÉN. A betegnek ki kell tágítani a pupillájukat minden vizsgálat alkalmával, hogy kizárható legyen az exfolációs syndroma. Sajnos ez túl ritkán valósul meg a gyakorlatban.

A capsularis glaucoma kezelésének alapja ugyanaz, mint a primer nyíltzugú glaucomáé. Így monotherapia esetén az elsőként választandó szer itt is valamelyik beta-blokkoló: timolol, levobunolol, metipranolol, vagy carteolol. A beta-blokkoló család béta-1 szelektív tagja, a betaxolol is rendelkezésre áll. Ugyanúgy használható első vonalbeli monotherapiaként, bár a szemnyomás csökkenő hatása némileg gyengébb.

Ha a béta-blokkolók kontraindikáltak, az alfa2 agonisták közül lehet valamelyiket, pl. a brimonidint használni.

Amennyiben a monotherapia elégtelen, a kezelést KETTŐS KOMBINÁCIÓVAL lehet folytatni pilocarpin hozzáadásával. A Lindberg Társaság tagjai a capsularis glaucoma kezelésére a pilocarpint javasolják második választandó szerként, legalább esténként alkalmazva. A pilocarpin célja, hogy csökkentse a szemnyomást, és hogy kihúzza az iris pigment epitheljét a zonula fibrosa-k közülÍgy csökkenhet a dörzsölődés, valamint csökkenhet a pigmentek és az exfolatív massza további felszabadulása és a csarnokvíz elvezető járataiban való lerakódása is. Ez az alapelv a pigmentált glaucomakezeléséből már jól ismert. A pilocarpin és a béta-blokkoló használható külön-külön, vagy kombinált készítmény formájában is.

Ha a kettős kombináció is elégtelen, akkor egy HARMADIK SZERREL, pl. a dorsolamid-dal lehet a kezelést kiegészíteni. Egy másik lehetőség, mikor éjszakára az összes szert latanoprosttal helyettesítik, vagy béta-blokkolóval és pilocarpinnal együtt alkalmazzák. Az utóbbi időben maximális gyógyszeres kezelést 4 különböző hatóanyag 3 flakonban, naponta 2x történő alkalmazásban határozzák meg. A systemás szerek, mint pl. az oralis acetasolamide, már nem javasoltak tartós kezelésre.

Ha a gyógyszeres kezelés elégtelen, ARGON LASER TRABECULOPLASTICÁT kell végezni. A szemnyomás csökkentése ebben az esetben nagyobb, mint primer nyíltzugú glaucoma esetén (Pohjanpelto, 1983: Ritch és Liebman, 1994: Tuulonen és Airaksinen, 1983). Azonban a beavatkozás után később fellépő rosszabbodás is gyakoribb (Branco és mtsai, 1993: Sherwood és Svedberg 1985). Meg kell említeni, hogy a capsularis glaucomás betegeknek csak 19%-át tudták ellenőrizni 5 évvel a laser therapia után (Spiegel és mtsai, 1992)

3C. Idős betegek egyoldali glaucomával

Unilateralis glaucoma fennálásakor nyitott csarnokzug esetén gondos kutatásra van szükség az eredetet illetően. Lehet az ok pl. a zug behasadását okozó régo tompa trauma. Hasonéóképpen egy régi anterior uveitis vagy egy krónikus heterochrom cyclitis is vezethet egyoldali glaucomához. Mivel az exfoliációs syndroma kezdetekor a betegeknek kb. 50%-ában féloldali exfoláció figyelhető meg (Tarkkanen, 1962), elsősorban UNILATERALIS CAPSULARIS GLAUCOMÁRA KELL GONDOLNI. Az utóbbi időben a féloldali exfolációval kapcsolatos felfogás megváltozott (Kivela és mtsai, 1995). Immunhistopathologiai tanulmányukban kimutatták, hogy a klinikailag egészséges szemben is megtalálhatóak az exfolációs syndromának megfelelő érelváltozások. Ez azonban nem mond ellent a klinikai megfigyelésnek, vagyis a KLINIKAAILAG EGYOLDALI EXFOLÁCIÓ ELMÉLETE MÉG MINDIG ÉRVÉNYES.

3D. Az exfolációs syndroma mellett kifejlődő cataracta sebészi megoldásának kérdése

Puska (1995) tanulmányában normotensiv, egyoldali exfolációt mutató betegeket vizsgált és megállapította, hogy az exfolációt mutató szemben a lencse densitometriás értéke magasabb, ment a másik , exfolációt mutató szemben a lencse densitometriás értéke magasabb, ment a másik, exfoláció nélküli szemnél. Ezzel bizonyítást nyert, hogy AZ EXFOLÁCIÓ RIZIKÓFAKTORA A CATARACTA KIALAKULÁSÁNAK. A gyenge pupillatágulás, a szakadékony lencsefelfüggesztő rostok , a vékony hátsó centrális lencsetok, a spontán subluxatio és az exfoliációs keratopathia nagy nehézségeket okozhat az extracapsularis ctaracta műtét alatt és az intraocularis lencse implantationál (Lumme és Laatikainen, 1994: Naumann és mtsai, 1989: Zetterström és mtsi, 1992). Auffarth és mtsai (1996) elhunytakból kivett szemeken végzett vizsgálatokat.  Az átlagos intraoculris lencse degeneráció szignifikánsan nagyobb volt az exfolációs szemekben, mint a controll szemek esetén. Hietanen és mtsai (1992) által végzett tanulmányban 305 cataracta műtétre kerülő beteget vizsgáltak meg gondosan exfoláció szempontjából. Az előfordulás átlagos gyakorisága 25% volt, folyamatosan növekedve az életkorral. Ezért a cataracta műtétre kerülő betegeknél KÖTELEZŐ AZ EXFOLIÁCIÓ GONDOS KERESÉSE, elkerülendő a sebészi komplikációkat. Továbbá ajánlható a KORAI SEBÉSZI BEAVATKOZÁS, ha a látással kapcsolatos indikációk fennállnak. A halogatott sebészi beavatkozás további zonula degenerációt és így még rosszabb alátámasztást eredményezhet a műtét alatt.

Prof. Ahti Tarkkanen

Helsinki Szemészeti Klinika

Dr. Csupor Gábor

képviselet